Cứu sống bé gái suýt chết vì bệnh hiếm thế giới chỉ 20 người mắc

Bệnh nhi được người nhà đưa đến BV Nhi Đồng 2 khám do tình trạng ho kéo dài, khó thở khi gắng sức. Qua hình ảnh CT scan ngực, các BS đã phát hiện một khối u phổi khổng lồ xâm lấn toàn bộ phổi trái. Theo chẩn đoán, bé gái mắc một căn bệnh cực hiếm, thế giới ghi nhận chưa đến 20 ca.

Ngày 15/10, thông tin từ BV Nhi đồng 2 TPHCM cho biết BV vừa phẫu thuật cứu sống thành công bệnh nhi T.T.Q.N (10 tuổi, ngụ Đồng Nai) khỏi nguy cơ đột tử vì khối u nguyên bào sợi cơ quanh phế quản khổng lồ và cực hiếm.

Theo các BS, bệnh nhi được người nhà đưa đến BV Nhi Đồng 2 khám do tình trạng ho kéo dài, khó thở khi gắng sức. Qua hình ảnh CT scan ngực, các BS đã phát hiện một khối u phổi khổng lồ xâm lấn toàn bộ phổi trái gây tắc đồng thời phế quản gốc trái và động mạch phổi trái khiến bệnh nhi chỉ hô hấp bằng 1 phổi bên phải.

Hình ảnh khối u trên phim X-QUang

Hình ảnh khối u trên phim X-QUang

Đánh giá đây là một ca mổ vô cùng khó khăn và nguy hiểm, ê kíp mổ đã quyết định chỉ sinh thiết u bằng kim với hy vọng nếu là khối u ác tính thì hóa trị sẽ giúp thu nhỏ kích thước nhờ đó cuộc mổ khả thi và an toàn hơn. Tuy nhiên, kết quả sinh thiết cho thấy đây là khối u nguyên bào sợi cơ quanh phế quản bẩm sinh (tiếng Anh là congenital peribronchial myofibroblastic tumor).

ThS.BS Vũ Trường Nhân, phó khoa Ngoại tổng hợp BV Nhi Đồng 2 cho biết, đây là một khối u cực hiếm và thuộc loại giáp biên ác tính không đáp ứng với hóa trị. Theo tài liệu của WHO tính đến nay, chỉ có 16 trường hợp được báo cáo trên thế giới và thường được phát hiện ở lứa tuổi sơ sinh nhờ vào chẩn đoán tiền sản.

“Bé gái này do không có triệu chứng rõ ràng và không có chẩn đoán tiền sản nên đã mang trong người khối u suốt 10 năm. Chính vì thế khối u đã âm thầm phát triển rất lớn xâm lấn toàn bộ phổi trái của bé. Đây có thể là trường hợp đầu tiên trên thế giới ghi nhận ở lứa tuổi này với kích thước lớn như vậy. “, BS Nhân cho biết.

BS Nguyễn Trần Việt Tánh, khoa Ngoại tổng hợp BV Nhi Đồng 2, một trong các BS trực tiếp mổ cho biết: “Đây là cuộc mổ mà 10 BS gặp phải cũng hết 7-8 người muốn bỏ cuộc. Lý do là khối u quá lớn đã xâm lấn vào khoang màng ngoài tim, động tĩnh mạch phổi và phế quản bên trái khiến cuộc mổ rất khó khăn và kéo dài, chỉ một sai lầm nhỏ trong lúc mổ cũng khiến bệnh nhi mất mạng ngay trên bàn mổ.”, BS Tánh nhấn mạnh.

Các BS cho biết, sau khi loại bỏ khối u, khoang màng tim phải của bệnh nhi phải được tái tạo lại để ngăn ngừa tình trạng thoát vị tim, một biến chứng vô cùng nguy hiểm. Ngoài ra, các biến chứng sau mổ cắt toàn bộ phổi trái như lắc lư trung thất, xoắn vặn phế quản và mạch máu lớn và vẹo cột sống mặc dù hiếm gặp nhưng hoàn toàn có thể xảy ra sau cuộc đại phẫu này.

Tuy nhiên, do tính chất nguy hiểm của khối u, nếu như cuộc mổ này không được thực hiện, khối u có thể gây tắc động mạch và phế quản đối bên khiến bệnh nhi có thể bị đột tử.Do đó ê kíp đã quyết tâm thực hiện cuộc mổ để cứu lấy bé. Sau 8 giờ bóc tách, khối u nặng 1,5 kg đã được loại bỏ hoàn toàn.

Kết quả tái khám sau mổ cho thấy bé đã hồi phục sức khỏe hoàn toàn và không bị các biến chứng

Yến Nhi

Nguồn Tiền Phong: https://www.tienphong.vn/suc-khoe/cuu-song-be-gai-suyt-chet-vi-benh-hiem-the-gioi-chi-20-nguoi-mac-1334355.tpo